Vòng mạch máu do cung động mạch chủ
Động mạch chủ
Động mạch chủ là mạch máu lớn nhất của cơ thể với hình dạng như cây mía. Mạch có chiều dài hơn 0,3m và đường kính khoảng 2,5 cm tại đoạn rộng nhất. Động mạch chủ mang máu giàu oxy đến các phần còn lại của cơ thể.
Động mạch chủ bắt đầu từ tâm thất trái của tim rồi uốn cong một vòng chữ U phía trên ngực, cạnh khí quản. Đoạn này gọi là cung động mạch chủ (aortic arch). Sau đó, nó kéo dài xuống khoang ngực, bụng và kết thúc tại xương chậu.
Các cặp mạch máu nhỏ hơn phân nhánh từ nhiều điểm khác nhau của động mạch chủ tạo thành những động mạch nhỏ hơn. Chúng mở rộng phạm vi cung cấp máu và oxy đến các cơ, dây thần kinh, các cơ quan.
Cấu trúc cung động mạch chủ
Cung động mạch chủ hay vòng động mạch chủ (aortic arch) là cấu trúc mạch máu hình chữ U sau khi xuất phát từ tim. Phần này có 3 nhánh chính bao gồm:
- Thân động mạch cánh tay đầu (brachiocephalic trunk), đoạn này tiếp tục phân nhánh thành động mạch cảnh chung phải và động mạch dưới đòn phải
- Động mạch cảnh chung trái (left common carotid artery)
- Động mạch dưới đòn trái (left subclavian artery)
Vòng mạch máu do động mạch chủ
Vòng mạch máu là dị tật bẩm sinh hiếm gặp liên quan đến động mạch chủ. Khi đó, động mạch chủ hoặc các nhánh của nó quấn quanh khí quản, thực quản (đôi khi cả hai). Bất thường này gây ra các vấn đề hô hấp và tiêu hóa cho trẻ.
Tuy nhiên, vòng mạch máu do động mạch chủ hiếm khi xảy ra, khoảng dưới 1% trẻ sơ sinh mắc phải. Trong số các dị tật bẩm sinh, bất thường này chỉ chiếm từ 1 đến 3%. Ngoài ra, tỉ lệ mắc bệnh của bé trai cao gấp đôi so với bé gái, tuy nhiên nguyên nhân cho khác biệt này vẫn chưa rõ ràng.
Vòng mạch máu được chia thành 3 loại phổ biến dựa theo cách hình thành dị tật bao gồm:
Cung động mạch chủ đôi (Double Aortic Arch – DAA)
Động mạch chủ bắt đầu từ tim bình thường. Sau đó, nó chia thành hai nhánh nhỏ bao quanh và chèn ép khí quản, thực quản của bé. Hai nhánh này hợp nhất lại thành động mạch chủ tại phía bên kia của khí quản, thực quản.
Cung động mạch chủ phải (Right Aortic Arch – RAA)
Bất thường khiến động mạch chủ nằm bên phải khí quản (bình thường nằm bên trái) và vòng phía sau thực quản. Đoạn này cùng với dây chằng động mạch tạo thành vòng mạch máu, sau đó phát triển thành động mạch dưới đòn trái (left subclavian artery) đi đến cánh tay của bệnh nhi.
Dị tật cung động mạch chủ phải có thể dẫn đến thắt khí quản hoặc thực quản của bé.
Động mạch dưới đòn phải lạc chỗ (Aberrant Right Subclavian Artery – RSA)
Động mạch dưới đòn phải được phân nhánh từ thân động mạch cánh tay đầu (một trong ba động mạch phát triển từ cung động mạch chủ).
RSA là bất thường khiến động mạch dưới đòn phải phát triển trực tiếp từ cung động mạch chủ (lạc chỗ). Dị tật này không tạo thành vòng kín, do đó, nó có thể không gây ra các dấu hiệu và triệu chứng.
Nguyên nhân và triệu chứng
Nguyên nhân
Nguyên nhân trực tiếp gây ra vòng mạch máu do cung động mạch chủ vẫn chưa rõ ràng, mặc dù bất thường xảy ra trong quá trình phát triển phôi thai có thể là tác nhân. Thông thường, các phần không cần thiết của động mạch chủ sẽ tiêu biến nhằm tạo thành cung động mạch hoàn chỉnh. Tuy nhiên, quá trình này xảy ra bất thường nên chúng không biến mất mà tạo thành vòng mạch máu.
Triệu chứng
Tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng, các triệu chứng của vòng mạch máu có thể khởi phát trong giai đoạn trẻ nhỏ hoặc khi trưởng thành. Một số trường hợp không biểu hiện bất kỳ dấu hiệu nào.
Khi dị tật ảnh hưởng đến khí quản của bệnh nhân, những vấn đề về hô hấp của thể xảy ra bao gồm:
- Ho
- Nhiễm trùng đường hô hấp tái phát
- Cánh mũi phập phồng (mũi mở rộng khi thở)
- Thở khò khè hoặc thở rít
- Chứng xanh tím
Vòng mạch máu gây ảnh hưởng đến thực quản, các triệu chứng có thể phát triển như:
- Trào ngược axit
- Chậm phát triển
- Cảm giác cổ họng tắc nghẽn
- Khó ăn hoặc thường xuyên bị nghẹn khi ăn
- Khó nuốt, đặc biệt khi ăn các thực phẩm đặc
- Nôn mửa
Ngoài ra, một số trường hợp vòng mạch máu kèm theo dị tật tim bẩm sinh dẫn đến những biểu hiện bao gồm:
- Tim đập nhanh
- Khó thở
- Tiếng thổi tim bất thường
Biến chứng
Vòng mạch máu có thể gây ra một số biến chứng nghiêm trọng như:
- Chấn thương dây thần kinh thanh quản tái phát và liệt dây thanh âm
- Tổn thương ống ngực và tràn dịch dưỡng chấp màng phổi
- Biến chứng mạch máu bao gồm hẹp mạch, xuất huyết và huyết khối
- Chấn thương khí quản và thực quản
Chẩn đoán
Khi thấy dấu hiệu nghi ngờ vòng mạch máu do cung động mạch chủ, bác sĩ sẽ chỉ định một số xét nghiệm hình ảnh chuyên biệt để chẩn đoán:
- Chụp X-quang ngực: xét nghiệm hình ảnh dựa vào độ hấp thụ tia X khác nhau để tạo ra hình ảnh các cơ quan trong cơ thể. Phương pháp này được thực hiện đầu tiên trong chẩn đoán. Kết quả X–quang ngực mặt bên cho thấy bệnh nhân có vòng mạch máu khi khí quản cong về phía trước. Ngoài ra, bác sĩ cần đánh giá phim chụp X-quang ngực phía sau nhằm loại trừ các bệnh lý hô hấp tiềm ẩn hoặc dị tật tim bẩm sinh.
- Chụp cắt lớp vi tính (CT): tương tự X-quang nhưng mức độ chi tiết và chính xác cao hơn. Phương pháp này cung cấp hình ảnh vòng mạch máu và đường thở dưới dạng không gian 3 chiều, nên bác sĩ dễ dàng thấy được dị tật. Tuy nhiên, mức độ bức xạ trong chụp CT cao hơn bình thường, do đó, thai phụ hoặc trẻ sơ sinh cần cân nhắc.
- Chụp cộng hưởng từ MRI: hiệu quả đem lại tương đương với chụp CT và không sử dụng bức xạ. Khi thực hiện thủ thuật này, bệnh nhân phải nằm yên trong thời gian dài vì bất kỳ chuyển động nhỏ nào cũng có thể khiến hình ảnh bị mờ.
- Siêu âm tim: bác sĩ thực hiện kỹ thuật này có thể quan sát những chuyển động tim và động mạch chủ của bệnh nhân. Đây là phương pháp không xâm lấn và đơn giản, tuy nhiên khó đánh giá được các đoạn mạch hẹp.
- Nội soi phế quản: một ống thông nhỏ có camera tại đầu được đưa qua miệng hoặc mũi vào phổi của bệnh nhân. Thủ thuật này không dùng để chẩn đoán vòng động mạch, nó được dùng để đánh giá tắc nghẽn hoặc hẹp đường hô hấp.
- Chụp X-quang cản quang đường tiêu hóa trên (barium swallow): bệnh nhân được sử dụng thuốc cản quang gọi là bari trong quá trình chụp X–quang. Kết quả cho thấy quá trình barium di chuyển trong thực quản. Từ đó, bác sĩ xác định được đoạn thực quản bị thắt do vòng mạch máu gây ra.
Điều trị
Những dấu hiệu và triệu chứng của vòng mạch máu đều do áp lực cơ học lên khí quản và thực quản. Do đó các phương pháp điều trị bằng thuốc không đem lại hiệu quả. Phẫu thuật là phương pháp khắc phục dứt điểm bất thường, nên nó thường được chỉ định cho những bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng rõ ràng.
Quy trình được thực hiện tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của dị tật. Phẫu thuật vòng mạch máu thường bao gồm:
- Chia một phần vòng mạch để giảm áp lực
- Loại bỏ một phần động mạch chủ hoặc động mạch
Phẫu thuật thường là một thủ thuật mở một bên ngực của bệnh nhân (phẫu thuật mở lồng ngực). Đối với trường hợp này, bác sĩ cần tạo vết mổ lớn hơn so với bình thường. Phẫu thuật xâm lấn tối thiểu (nội soi) có thể được chỉ định cho một số trẻ lớn tuổi hơn, tuy nhiên hiếm khi xảy ra.
Trong phần lớn các trường cung động mạch chủ đôi, bác sĩ tạo một vết rạch bên trái ngực, sau đó luồn các dụng cụ vào xương sườn để tiếp cận khu vực bất thường. Thủ thuật này có ưu điểm là hạn chế mở lồng ngực.
Đối với bệnh nhân bị vòng mạch máu do cung động mạch phải và dây chằng trái, thủ thuật tiến hành cắt dây chằng nhằm giảm áp lực và co thắt lên khí quản, thực quản. Tuy nhiên, cung động mạch vẫn giữ nguyên vị trí bên phải do bất thường này không gây ra triệu chứng.
Một số trẻ mắc dị tật nhưng không biểu hiện các vấn đề về sức khỏe liên quan, phẫu thuật không được chỉ định. Thay vào đó, trẻ cần được theo dõi và kiểm soát các bất thường.
Theo dõi và chăm sóc
Trẻ em
Phần lớn trẻ mắc dị tật sẽ tự hồi phục sau phẫu thuật điều trị và không cần thêm thủ thuật nào. Tiếng thở ồn trong vài tuần hoặc vài tháng là biểu hiện bình thường do khí quản đang dần trở lại kích thước chuẩn. Ho và khó thở có thể xảy ra nhưng hiếm gặp. Một số ít trường hợp chống chỉ định vài hoạt động thể dục nhất định. Ngoài ra, theo dõi tim mạch định kỳ tiếp tục diễn ra đến khi trẻ trưởng thành.
Người trưởng thành
Người mang dị tật vòng mạch máu nhưng không biểu hiện bất thường và không cần phẫu thuật nên được theo dõi thường xuyên. Bác sĩ sẽ nhận biết và kiểm soát các vấn đề sức khỏe liên quan khi chúng khởi phát.
Tiên lượng
Đối với trẻ em có dị tật vòng mạch máu, phẫu thuật là phương pháp điều trị an toàn và ít nguy cơ tử vong. Tuy nhiên, một số rất ít trẻ tử vong đã được ghi nhận. Người ta nhận thấy những trường hợp này có vòng mạch máu kèm theo bệnh tim bẩm sinh hoặc bệnh lý phổi tiềm ẩn.
Sau một năm từ khi phẫu thuật, khoảng hơn 70% bệnh nhân không biểu hiện triệu chứng. Những vấn đề về hô hấp vẫn có thể kéo dài từ 4 đến 6 năm sau điều trị.
Tỉ lệ thực hiện thêm phẫu thuật sau điều trị rất thấp (khoảng 8%). Nguyên nhân dẫn đến cần thêm thủ thuật bao gồm túi thừa, cung động mạch chủ mũ (circumflex aortic arch), hình thành sẹo hoặc chứng nhuyễn khí quản. Những bệnh nhân này cần thực hiện aortopexy (cắt động mạch chủ).
Kết luận
Vòng mạch máu là dị tật bẩm sinh hiếm gặp liên quan đến động mạch chủ. Khi đó, động mạch chủ hoặc các nhánh của nó quấn quanh khí quản, thực quản, nên người bệnh gặp các vấn đề hô hấp và tiêu hóa. Bất thường được chẩn đoán bằng các xét nghiệm hình ảnh như siêu âm, chụp CT, X-quang, MRI. Phẫu thuật là phương pháp điều trị tối ưu với khả năng khắc phục dứt điểm dị tật và ít rủi ro khi thực hiện. Những trường hợp không phát triển các bất thường có thể không cần phẫu thuật. Người bệnh cần được theo dõi tim mạch sau điều trị.
References
- Cleveland Clinic. Vascular Rings. Retrieved November 16, 2023 from https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23947-vascular-rings
- National Library of Medicine. Vascular Aortic Arch Ring. Retrieved November 16, 2023 from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560919/
- Cleveland Clinic. Aorta. Retrieved November 16, 2023 from https://my.clevelandclinic.org/health/body/17058-aorta-anatomy
- Children's Hospital of Philadelphia. Vascular Ring. Retrieved November 16, 2023 from https://www.chop.edu/conditions-diseases/vascular-ring
- Mayo Clinic. Vascular rings. Retrieved November 16, 2023 from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vascular-rings/cdc-20389579
- MSD Manuals. Aortic Stenosis. Retrieved November 16, 2023 from https://www.msdmanuals.com/professional/cardiovascular-disorders/valvular-disorders/aortic-stenosis
- Radiopaedia. Vascular rings and slings. Retrieved November 16, 2023 from https://radiopaedia.org/articles/vascular-rings-and-slings
- Boston Children's Hospital. Vascular Ring. Retrieved November 16, 2023 from https://www.childrenshospital.org/conditions/vascular-ring